Le Syndrome Uvéo Dermatologique ou VKH

Le Syndrome Uvéodermatologique
(ou VKH -Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada)


   L'appellation réelle de cette maladie est syndrome uvéodermatologique
mais la coutume fait que l'on utilise également le nom de syndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada ou VKH alors que c'est le nom de la maladie chez
l'homme .


Avec l'adénite sébacée, le VKH est la maladie auto-immune la plus
redoutée des propriétaires d'Akita. Sans pour autant tomber dans le
catastrophisme, chaque propriétaire d'Akita doit être vigilant à
l'apparition éventuelle des symptômes du syndrome de VKH afin de mettre
en marche le traitement le plus rapidement possible.


Le syndrome uvéo-cutané (ou oculo-cutané) est similaire au syndrome de
Vogt Koyanagi Harada (VKH) rencontré chez l?homme. C?est une dermatose
rare s?accompagnant de lésions oculaires, cutanés et pilaires. La
maladie a été décrite en médecine vétérinaire pour la première fois en
1977 par Asakura (ASAKURA et al., 1977).

Actuellement,
l?hypothèse admise est celle d?une réaction immunitaire à médiation
cellulaire anti-mélanine . Le ou les facteurs responsables de cette
hypersensibilité sont inconnus. Il en résulterait une réaction auto
immune contre la mélanine et les mélanocytes dans les organes contenant
les mélanocytes . Différents types de lymphocytes T cytotoxiques
présentant une activité contre les mélanocytes ont pu être identifiés .
Un mécanisme similaire a été proposé chez le chien.Une autre théorie
postule que le syndrome serait une variante du vitiligo avec une
prédilection des auto-anticorps envers le pigment de l??il, une autre
hypothèse avance l?idée qu?un agent viral serait responsable
d?une immuno-sensibilisation dirigée contre les mélanocytes. En fait les
symptômes cutanés semblent résulter d?une extension du processus
immunologique induit dans l?oeil.

Le syndrome uvéo-cutané est une affection rare qui touche
préférentiellement les chiens de races nordiques et japonaises. Ainsi
les races Akita-Inu, Samoyède, Siberian Husky, Alaskan Malamute, Basenji
et Chow- Chow sont les plus touchées par la maladie. d'autres cas ont
été observé chez le Golden Retriever, le Setter Irlandais et le
Bobtail. Il n?y a pas de prédisposition sexuelle. Toutefois, certaines
sources décrivent une incidence un peu plus élevée chez les mâles.

Symptômes

La maladie est caractérisée par des lésions cutanées associées à des signes oculaires, une dépigmentation cutanée associée à une uvéite granulomateuse.
Les signes oculaires précèdent généralement les signes cutanés mais il arrive que les deux phases soient simultanées. .
- Signes oculaires :

On observe initialement une uvéite bilatérale évoluant rapidement vers
une fermeture de l?angle irido-cornéen, un glaucome, une
cataracte, entraînant de la cécité. Une dépigmentation de l'iris est
également notée. Un ?dème cornéen, un blépharospasme, une
conjonctivite, une choriorétinine focale et des écoulements séreux
peuvent être présents dans certains cas ainsi qu?une hémorragie ou une
dégénérescence rétinienne. Les
symptômes de l'uvéite incluent une rougeur de l'?il, une démangeaison,
un suintement, une sensibilité à la lumière et de la souffrance. Ces
symptômes sont souvent pris, à tort, pour une simple conjonctivite et le
traitement est ainsi retardé. Le syndrome de VKH attaque les yeux de
manière très agressive. Un
diagnostic et un traitement précoce sont très importants pour réduire
les dommages aux yeux et contrôler le cours de la maladie.

- Signes cutanés :

Ils
apparaissent généralement après l?installation de l?uvéite. Il s?agit
de dépigmentation principalement sur la face (truffe, lèvres,
paupières), l?anus et sur les coussinets plantaires. La truffe est plus
particulièrement touchée avec de lésions de dépigmentation,des croûtes
et de l?érythème. Certains décrivent également une ulcération associée à
cette dépigmentation La dépigmentation peut s?étendre aux poils
(poliose), elle commence généralement avec les cils et les poils de la
gueule. Dans
de rares cas, la dépigmentation peut s?étendre à l?ensemble du corps.
Les mâles présentent parfois des lésions scrotales et les femelles des
lésions vulvaires. Le plus souvent, il n?y a pas d?inflammation visible
des zones dépigmentées. Toutefois ces zones peuvent, dans certains cas,
présenter de l?érythème, des érosions, des ulcérations de la peau
-autour des paupières, des lèvres, de la truffe, des organes génitaux,
de l'anus et souvent des coussinets-
et des croûtes (peut-être liés à une photosensibilisation). Les lésions
peuvent être prurigineuses et une lymphadénopathie est fréquente. Une
hyperkératose des coussinets a été décrite dans de rares cas.
- Signes généraux :
    L?état général est souvent altéré avec de l?abattement et de l?anorexie.
           - Signes neurologiques :
    Classiquement,
les symptômes neurologiques de méningite sont absents du tableau
clinique. Un seul article décrit chez le chien des lésions méningées
post-mortem similaires à celles observées chez l?homme (DENEROLLE et
al., 2000).

Diagnostic

Il
se fonde sur l?anamnèse (races nordiques et japonaises) et sur
l?association uvéite/dépigmentation cutanée. Le diagnostic pourra être
plus difficile si les propriétaires ne rapportent pas de symptômes
oculaires. Il est donc important d?effectuer un examen attentif de
l?oeil sur tous les chiens présentés pour dépigmentation faciale.
? Diagnostic différentiel :
Même
si la coexistence de lésions oculaires et cutanées chez un animal est
assez évocatrice, il faut systématiquement envisager un diagnostic
différentiel avec :
- un lupus cutané.
- un lupus érythémateux systémique.
- un pemphigus foliacé.
- un pemphigus érythémateux.
- un vitiligo c'est-à-dire une dépigmentation de la peau causée par la destruction des mélanocytes.
- une leishmaniose
-
une blastomycose (aux USA) variante humaine du VKH se rencontre le plus
fréquemment chez les gens de type japonais ou oriental et chez les
Américains ; les femmes sont plus communément affectées que les hommes.

Chez les chiens, les Akita sont malheureusement ceux qui paient le plus
lourd tribu à cette maladie mais quelques cas ont aussi été
diagnostiqués chez d'autres races nordiques. Les premiers cas ont été
rapportés chez deux Akita au Japon en 1977, ce qui peut expliquer
pourquoi la majorité des recherches a lieu dans les universités
japonaises.

        Les chiens atteints du syndrome de VKH commencent à développer les symptômes entre l'âge d'un an et demi et deux ans.
Les
tests pour ce diagnostic difficile passent par une analyse chimique du
sang et des biopsies de peau. De nombreux chiens atteints du syndrome de
VKH ont aussi une maladie auto-immune de la thyroïde (hypothyroïdie).

le " Traitement"....

        Comme
pour toutes les maladies, le pronostic dépend en grande partie du degré
de sévérité. Des cas légers ont une rémission et restent sans symptôme
pendant des mois ou même des années. Stabiliser le système immunitaire,
avec ou sans perte de vision, est le premier but du traitement mais les
médicaments utilisés ont souvent plus d'effets secondaires néfastes que
la maladie elle-même cependant, il n'y a pas d'alternative. Une
application de corticostéroïdes et de l'atropine sont utilisées pour
réduire l'inflammation des yeux. Lorsqu'un glaucome secondaire est
présent, des médicaments supplémentaires peuvent être utilisés pour
réduire la pression dans les yeux malheureusement le glaucome est très
douloureux et une chirurgie au laser est souvent nécessaire. Dans les
cas particulièrement extrêmes, une énucléation ou une ablation des yeux
peut être effectuée pour soulager la douleur. Les Akita aveugles
s'habituent très bien et rapidement à leur état et à leur environnement,
une autre démonstration de l'incroyable résistance et adaptabilité de
nos Japonais.



Des médicaments qui ont pour objet de supprimer le système immunitaire
sont utilisés à très fortes doses. Des corticostéroïdes, de
l'azathioprine et de la cyclosporine sont des médicaments
immunosuppresseurs utilisés dans le traitement du syndrome de VKH. Les
effets secondaires de ces médicaments incluent une soif anormale, une
augmentation de l'appétit, un fort halètement, la possibilité
d'infections virales et/ou bactériennes secondaires et certains
changements de comportement. Les médicaments sont d'abord donnés à forte
dose pour contrôler l'inflammation puis diminués petit à petit jusqu'à
atteindre une dose minimale qui puisse maintenir l'Akita dans un état le
plus optimal possible. Malheureusement, les rechutes ne sont pas rares.


Trouver un vétérinaire ophtalmologiste ayant des connaissances sur
cette maladie est important. Une fois que le chien est diagnostiqué et
que le traitement a débuté, les observations que pourra noter le maître
sont importantes pour le pronostic ultérieur.

        Actuellement,
la cause de la maladie chez l'homme et chez le chien est inconnue mais
si l'on regarde des études menées chez des patients humains, elles
suggèrent une mort prématurée des mélanocytes causée par une
cytotoxicité des cellules T. En d'autres mots, quelque chose est
directement toxique pour ces cellules.
Le syndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie terrible qui plonge le chien et son
maître dans une détresse totale car, en plus de la douleur qu'elle
engendre pour le chien qui en est victime, elle laisse bien souvent la
médecine vétérinaire impuissante. Espérons, pour le bien-être de notre
race et des autres qui sont également affectées, qu'un remède efficace
sera trouvé et que les recherches en cours dans différents pays
aboutiront à un test de dépistage et une connaissance concrète du mode
de transmission de la maladie.

Autre
difficulté que nous rencontrons c'est que nous ignorons le mode de
transmission de cette terrible maladie, elle est d'origine génétique
mais est elles héréditaire? nous l'ignorons.

Dans le langage courant, "génétique" et "héréditaire" sont à tort perçus comme synonymes. Par exemple, Le cancer est une maladie génétique au sens où il est causé par des mutations de certains gènes, impliqués dans les mécanismes régulant la division des cellules et empêchant leur prolifération : gènes intervenant dans la réparation de l'ADN, gènes
suppresseurs de tumeurs, qui une fois mutés ne peuvent plus "faire leur
travail", etc?Mais attention, le cancer n?est, le plus souvent, pas
héréditaire - comme le sont les myopathies par exemple : dans la
majorité des cas, le cancer n?est pas génétiquement transmis de
génération en génération. On peut cependant hériter d?un "gène de
prédisposition" qui confère un risque accru de développer la maladie.
Cependant la présence du gène de prédisposition ne suffit en général pas
à le provoquer : d?autres gènes, mutés sous l?action de facteurs
environnementaux, sont nécessaires. Ces facteurs sont : les substances
cancérigènes naturelles ou de synthèse, absorbées via l?alimentation ou
inhalées (par exemple dans le tabac) ; les radiations ionisantes
(radioactivité) ; certains virus? Bref, le cancer est une maladie multifactorielle.
Donc
Le VKH est il une maladie multifactorielle comme le cancer ou bien uni
factoriel (lié à un seule gène) et donc suivrait la loi de Mendel? là
est toute la question.

	chien Sain S/S	chien porteur S/m	chien malade m/m
chien sain S/S	100% chiots sains	50% chiots sains S/S 50% chiots porteurs S/m	100% chiots porteurs S/m
chien porteur S/m	50% chiots sains S/S 50% chiots porteurs S/m	25% chiots sains S/S 50% chiots porteurs S/m. 25% chiots malades m/m	50% chiots porteurs S/m. 50% chiots malades m/m
chien malade m/m	100% chiots porteurs	50% chiots porteurs S/m. 50% chiots malades m/m	100% chiots malades m/m

La
reproduction des chiens malades étant interdite par la loi de
protection animale, et si elle est faite hautement condamnable, nous ne
devrions trouver que ces cas là réellement que ce soit en VKH ou en
Adénite Sébacée

	chien Sain S/S	chien porteur S/m
chien sain S/S	100% chiots sains	50% chiots sains S/S 50% chiots porteurs S/m
chien porteur S/m	50% chiots sains S/S 50% chiots porteurs S/m	25% chiots sains S/S 50% chiots porteurs S/m. 25% chiots malades m/m

il

semblerait de plus que toutes les lignées soient plus ou moins porteuse
de l'AS et du VKH. Donc si nous retirons tous les chiens supposés être
porteurs sans en être sûr nous risquons de tous simplement plus avoir
d'Akita inu. Or comme vous pouvez le voir que mêmes dans les lignées ou
des chiens sont malades statistiquement il y'en a autant qui sont
totalement sain. Donc faut-il interdire la reproductions des frères et
s?ur non malades, l'avis partage le monde de l'élevage...

Il
est important de préciser que ses tableau ne sont valable que si ces
maladies suivent les lois de Mendel(uni-factoriel lié de 1 à 3 gènes
uniquement), et que , si elles ne les suivent pas (maladie
multifactorielle) les risques d?apparition des maladies est d'autant
plus difficile à détecter puisqu'elles ne suivent aucun schéma, et en
sont donc d'autant plus épisodique ,et dans ce cas là que faire des
reproducteurs qui ont fait 1 ou 2 chiens malades sur la totalité de leur
production? (qui peut allé pour certains mâles à plus de 200 chiots),
encore une question qui n'a pas de réponse...

Nos
pensées accompagnes les maîtres de chiens malades qui se battent contre
la maladie. Cependant il ne sert a rien de condamné un éleveur qui
essaye de faire de son mieux et qui lui aussi se retrouve fortement et
moralement touché de voir des chiots, qu'il a fait naître avec amour et
passion tomber, si gravement malade, car tout éleveur consciencieux essayera de faire un geste face au désespoir des maîtres.